Hvad er sklerodermi

Sklerodermi – også kaldet systemisk sklerodermi – er en kompliceret sygdom. Det er en kronisk sygdom, der kan være alvorlig og invaliderende, og medføre belastende konsekvenser, såvel fysisk, psykisk og socialt.

Symptomer – årsager

Sklerodermi er en sjælden sygdom. Ved sjælden forstås at sygdommen rammer færre end 1 ud af 2000 personer. Sygdommen starter oftest i 30-60-årsalderen og angriber kvinder ca. 5 gange hyppigere end mænd.

Sklerodermi er en inflammatorisk sygdom (betændelsesagtig sygdom), men årsagen til sygdommen er endnu ikke kendt. Det er en autoimmun sygdom, hvilket betyder, at immunsystemet reagerer mod kroppens eget væv.

Man ved ikke, hvorfor nogle får sygdommen og andre ikke. Arvelighed og gener kan spille en rolle, men det er ikke en sygdom, der kan gives direkte videre fra forældre til børn.

Sklerodermi er en besynderlig sygdom med mange ansigter. Det er en bindevævssygdom og ordet Sklerodermi stammer fra græsk: sklero der betyder hård og derma, der betyder:  hud. Det er en sygdom, hvor kroppen producerer for meget bindevæv som ophobes i huden og som gør huden fortykket, hård, stram og læderagtig.

Da vi har bindevæv i hele kroppen, kan sklerodermi både angribe udenpå og indeni. Bindevævet støtter, forbinder og adskiller forskellige dele af og holder sammen på kroppen. Der kan derfor forekomme symptomer fra alle dele af kroppen, f.eks. huden, muskler mave/tarm og indre organer.

Sklerodermi har forskelligartet udtryk og forløb, fra person til person. Hvad der er hovedproblemet for en, er ikke nødvendigvis det samme problem for en anden. Der er ikke to mennesker, der har sygdommen på samme måde, og det er vanskeligt at sige noget om, hvordan sygdommen vil udvikle sig hos den enkelte.

Der findes to hovedformer af sklerodermi – Systemisk sklerodermi og Lokaliseret sklerodermi

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi ses i huden, men kan også angribe led, muskler, blodkar, mavetarmkanal, hjerte, lunger og nyrer. Fibrosen ledsages af forandringer i karrene, der kan nedsætte blodforsyningen af f.eks. en finger, beskadige vævet eller medføre sår. Systemisk sklerodermi starter næsten altid på fingrene, hvor huden bliver hævet og senere stiv og læderagtigt fortykket. Man skelner mellem patienter med udbredte hudforandringer og patienter med begrænsede hudforandringer.

Eksempler på symptomer kan være:

• • Pølseformede fingre med fortykket hud og sår på finderspidserne
  • Calcinoser (karakteriseret ved calciumudfælgninger i huden)
  • Fortykket hus på hænder og i ansigtet
  • Ekstraordinær træthed (fatigue) opleves af op mod 80 procent med sklerodermi
  • Sure opstød, synkebesvær og åndenød

Lokaliseret sklerodermi

Pletformet sklerodermi kaldes morphea, mens langstrakte områder kaldes lineær sklerodermi.

Morphea begynder ofte i 25-50-årsalderen. I begyndelsen har pletterne en lillarød randzone og et elfenbensfarvet arret centrum. De er ofte ovale, men kan have forskellige størrelser og sjældent påvirkes store dele af huden. Det er almindeligt med flere angreb. Fortykkelsen kan strække sig ned i underhuden og nogle gange i den underliggende muskulatur og knogle (svind og væksforstyrrelser). På arme og ben kan der komme strække eller bøje defekter. Morphea kan være aktiv i måneder eller år, for til sidst at svinde spontant, efterladende brune pletter.

Lineær sklerodermi begynder ofte i barndommen med en stregformet hudfortykkelse på en arm, et ben eller i ansigtet. De dybere hudlag og underliggende strukturer angribes oftere end ved morphea, og væksten af f.eks. en arm eller et ben kan forstyrres. I panden kan det ligne arret efter et sabelhug. Behandling af lokaliseret sklerodermi bør varetages af hudlæger med erfaring i sygdommen.

Behandling

Sklerodermi er kronisk og kan ikke kureres. Der findes ingen kur eller helbredende medicin, men symptomerne vil ofte kunne lindres. Behandlingen er ofte kompleks og valg af behandling afhænger af symptomerne og deres kompleksitet og er en specialistopgave.

At leve med sklerodermi

Når patienter fortæller om deres oplevelser af sygdommen tyder det på, at det er i starten og i de første år med sygdommen, der opleves som de værste.

At få stillet diagnosen Sklerodermi er for de fleste angstprovokerende og medfører mange spørgsmål som f.eks.: Kan jeg fortsætte med at arbejde?? Kan jeg fortsætte med at leve et normalt liv? Har sygdommen betydning for min levetid? Man lærer efterhånden sygdommen at kende, tilvænner sig, og sygdommen finder et leje, som man lærer at leve med, og man kan have et godt liv, når man først forstår at håndtere den.