Hvad er sklerodermi

Ordet sklerodermi kommer fra to græske ord: ”skleros” betyder hård og ”dermos” hud. Det er en sygdom, hvor kroppen producerer for meget bindevæv (især kollagen), der ophobes (fibrose) i huden og gør den for­tyk­ket, hård, stram og læderagtig.

Der er to hovedformer for sklerodermi: Lokaliseret sklerodermi, som kun angriber huden og systemisk sklerodermi, hvor der er risiko for involvering af de indre organer.

Lokaliseret sklerodermi

Pletformet sklerodermi kaldes morphea, mens langstrakte områder kaldes lineær sklerodermi. Morphea begynder ofte i 25-­50 års alderen. I begyndelsen har pletterne en lillarød randzone og et elfenbensfarvet arret centrum. De er ofte ovale, men kan have forskellige størrelser og sjældent inddrage store dele af huden. Det er almindeligt med flere angreb. Fortykkelsen kan strække sig ned i underhuden og nogle gange i den underliggende muskulatur og knogle (svind og vækst­forstyrrelser). På arme og ben kan der komme strække eller bøje defekter.

Morphea kan være aktiv i måneder eller år, for til sidst at svinde spontant, efterladende brune pletter.

Lineær sklerodermi begynder ofte i barndommen med en stregformet hudfortykkelse på en arm, et ben eller i ansigtet. De dybere hudlag og underliggende strukturer angribes oftere end ved morphea og væksten af fx en arm eller et ben kan forstyrres. I panden kan det ligne arret efter et sabelhug.

Behandling af lokaliseret sklerodermi bør varetages af hudlæger med erfaring i sygdommen.

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi ses i huden, men kan også angribe led, muskler, blodkar, mave­tarm­ kanal, hjerte, lunger og nyrer. Fibrosen ledsages af forandringer i karrene, der kan nedsætte blodforsyningen fx i en finger, beskadige vævet eller medføre sår.

Systemisk sklerodermi starter næsten altid på fingrene, hvor huden bliver hævet og senere stiv og læderagtigt fortykket. Man skelner mellem patienter med udbredte hudforandringer og patienter med begrænsede hudforand­rin­ger.

Diffus hududbredning af systemisk sklerodermi 

Hos nogle patienter breder sklerodermi forandringerne sig hurtigt op af hænder og arme og nogle gange ind på brystkassen og maven. Hvis sygdommen er diffust udbredt, er huden også fortykket på krop, overarme eller lår og der er større risiko for at sygdommen rammer indre organer. Ved denne form for sklerodermi er der større risiko for sklerodermi nyrekrise, hjerteinvolvering og smerter i muskler og led. Det er vigtigt at hudforandringerne følges regelmæssigt, så det afklares om de udbredes hurtigt eller evt. svinder. Specielt i de første fem år bør det regelmæssigt under­søges om indre organer er blevet involverede, herefter er det oftest tilstrækkeligt med årlige tjek for organ involvering af systemisk sklerodermi.

Begrænset hududbredning af systemisk sklerodermi

Sklerodermi­forandringerne er begrænset til fingre, tæer, hænder, fødder, og evt underarme og lægge, samt evt. ansigt. Udvikler sjældnere indre organ forandringer, men efter 15-­20 årssygdom risikeres udvikling af forhøjet blodtryk i lungekredsløbet (pulmonal hypertension).

Begge former for systemisk sklerodermi har hyppigt Raynaud’s fænomen, lungefibrose,spiserørs involvering med nedsat peristaltik og dårlig virkning af lukkemusklen mellem mavesæk og spiserør eller andre tegn på involvering af mavetarmkanalen.

Det er vigtigt, at det nøje overvåges om hudforandringerne udbredes hurtigt og om der sker skade på lunger, hjerte, nyrer og mavetarmkanal.

Hvide fingre

De fleste patienter med systemisk sklerodermi lider af Raynauds fænomen eller anfald af hvide fingre ved udsættelse for kulde eller stress. Ved et anfald standses blodforsyningen til fingre eller tæer af karforandringer og karspasmer. De angrebne dele bliver først hvide, dernæst evt. blå og sidst røde og smertende, når personen kommer ind i varmen igen. Ved svære, langvarige og hyppige tilfælde kan der opstå sår eller vævsdød yderst på en eller flere fingre. Raynauds fænomen findes også i en mildere form, som er almindeligt forekommende og ikke er led i en bindevævssygdom.

Hvor almindelig er systemisk sklerodermi?

Systemisk sklerodermi er en sjælden sygdom. Den starter oftest i 30-­60 års alderen og angriber kvinder omkring 5 gange hyppigere end mænd. Hvert år er der 10-­20 nye tilfælde pr million indbyggere. Det anslås, at der er 1200­-1400 systemisk sklerodermi patienter i Danmark.

Er den arvelig?

Systemisk sklerodermi er ikke direkte arvelig, men nære slægtninge har større risiko for at udvikle sygdommen. Man anslår at omkring 1% af nære slægtninge og 5% af tvillinger udvikler sygdommen.

Kan den forebygges?

Der er ikke nogen kendt forebyggelse for systemisk sklerodermi.

Er den smitsom?

Nej.

Hvad er årsagen til sygdommen?

Sklerodermi er en inflammations sygdom (betændelsesagtig sygdom), men årsagen til inflammationen er endnu ikke kendt. Det er sandsynligvis en autoimmun sygdom, hvilket betyder, at immunsystem reagerer imod kroppens egne væv. Inflammationen giver anledning til hævelse, varme og efterhånden produktion af for meget fibrøst væv (arvæv).

Hvordan stilles diagnosen Systemisk Sklerodermi?

Diagnosen stilles på baggrund af sklerodermi hudforandringer efter bestemte kriterier – evt. kombineret med røntgen tegn på lungefibrose (”stive lunger) nederst i begge lunger.

Hvad er hovedsymptomerne?

Systemisk sklerodermi har et meget forskellig artet udtryk og forløb fra patient til patient. Hvad der er hoved­problemet for en patient (fx dårlig håndfunktion), vil være uden betydning for en anden sklerodermi patient, som mest er plaget af Raynauds fænomen med sår. De indre organer kan i forløbet påvirkes. Prognosen for sygdommen afhænger i høj grad af hvilke organer, der påvirkes og i hvilken grad. Det er vigtigt, at hud og indre organer undersøges
regel­mæssigt.

Hvad er behandlingen af systemisk Sklerodermi

Behandling af systemisk sklerodermi bør foretages af speciallæger med erfaring inden for denne sjældne sygdom (højtspecialiseret funktion). Der er sket fremskridt i behand­lin­g­en af sygdommens symptomer og komplikationer – fx syreopløb i spiserøret (refluks), Raynaud, sår, mv. Det er nu sjældent, at patienter dør af sklerodermi­­nyrekrise. Lunge­involvering med fibrose (stive lunger) eller blodtryks­forhøjelse i lungernes blodkar bidrager mest til den sygdomsrelaterede dødelighed. Der er mulighed for at behandle de patienter der hurtigt får meget udbredte svære hudforandringer, leddegigt lignende involvering af led (polyartrit), muskelinvolvering (polymyosit), fremad­skridende lungefibrose eller forhøjet blodtryk i lungerne.

Hvor lang tid vil sygdommen vare?

Sklerodermi er en livslang sygdom, men mange oplever at sygdommen går i ro efter en årrække.

v. Klaus Søndergaard, Aarhus Sygehus.